|
| - تب مدیترانه ای فامیلیال چیست؟
تب مدیترانهای خانوادگی یك بیماری غیر عفونی ژنتیكی و التهابی است كه با حملات راجعه تب همراه با درد شكمی و یا درد قفسه سینه و یا درد و التهاب مفصل مشخص میگردد.به طور كلی بیماری در مردمان ناحیه مدیترانه و خاورمیانه دیده میشود.
این بیماری جزو بیماریهای ناشایع است و در برخی کشورها به ویژه کشورهای حاشیه مدیترانه شیوع بالاتری دارد. شیوع بیماری در بالاترین احتمال خود یك در هر 3000 نفر است. این بیماری شایعترین بیماری همراه با تب دوره ای در بسیاری از کشورها از جمله ایران است. این بیماری در نژاد ترک شیوع قابل توجهی دارد و در ایران در استانهای آذربایجان و اردبیل و یا افرادی که اصالتا اهل این شهرهای این استانها به طور شایعتر دیده می شود.
حملات در 90% بیماران قبل از سن 20 سالگی بروز میكند. بیماری در بیش از 50% این بیماران، در ده سال اول زندگی بروز میكند. ولی گاهی ممکن است شن بروز بیماری در سنین بالاتر حتی تا 50 سالگی باشد. شیوع بیماری در پسران اندكی بیش از دختران است.
علت این بیماری یک جهش ژنی است که باعث می شود یک اسید آمینه که در کنترل التهاب نقش دارد نقص پیدا نماید و در هنگام بروز التهاب بدن نتواند واکنش مناسب را نشان دهد. این موضوع که چرا بیمار به صورت دوره ای دچار التهاب می گردد بخوبی مشخص نیست.
علایم اصلی بیماری شامل تب دوره ای و راجعه به همراه درد شكمی، درد قفسه سینه یا درد مفصلی است. تقریبا تمامی بیماران تب دار هستند و پس از آن درد شكمی شایعترین علامت است كه در حدود 90% بیماران دیده میشود. درد قفسه سینه، درد و التهاب مفصل از علائم شایع دیگر است. از علائم دیگر که شیوع کمتری دارد سردرد، درد لگن و بثورات پوستی است. این علائم معمولا با تب ظاهر شده و با قطع تب برطرف می شود.
در ابتدا بیماری مانند بیماریهای تب دار دیگر (عفونت تنفسی و یا عفونت گوارشی) خود را نشان می دهد. بتدریج با تکرار تب ها و عدم وجود علائم عفونتهای تنفسی یا گوارشی پزشک به سمت بیماریهای همراه با تب دوه ای هدایت می شود. كودك معمولاً از یك نوع خاص درد كه به صورت درد شكمی و تب راجعه است، شكایت دارد. برخی از بیماران نوع دیگری از درد را تجربه میكنند كه به صورت دردهای محدود به یک عضو و یا تركیبی از درد در چند ناحیه بدن است. ندرتا این بیماری ممکن است بدون تب و به صورت حملات دوره ای درد باشد. گاهی حملات دل درد با علائم آپاندیسیت اشتباه می شود. | | |
|
|